Sindrome di Eisenmenger - Sintomi, cause e trattamento

Sindrome di Eisenmenger o La sindrome di Eisenmenger è una malattia congenita che si traduce nella miscelazione di sangue pulito con sangue sporco. Questa condizione fa sì che il bambino si stanchi facilmente e diventi blu.

La miscelazione di sangue pulito con sangue sporco si verifica a causa di malattie cardiache congenite e molto spesso a causa di un foro nel setto delle camere cardiache. Come risultato di questa condizione, la pressione nei vasi sanguigni dei polmoni aumenterà e aumenterà il rischio di insufficienza cardiaca.

Sintomi della sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger di solito inizia a comparire quando un bambino ha 2 anni o più, ma i sintomi non compaiono completamente immediatamente e possono volerci anni prima che i malati si sentano. I pazienti possono iniziare a sentire la lamentela quando erano adolescenti o adulti.

Di seguito sono riportati i sintomi della sindrome di Eisenmenger che sono facili da rilevare:

• La pelle, le labbra, le dita delle mani e dei piedi diventano bluastre (cianosi).
• Le dita delle mani o dei piedi diventano larghe e tozze (andare in discoteca dito).
• Formicolio o intorpidimento delle dita dei piedi o delle mani.
• Vertigini o mal di testa.
• tossendo sangue (emoptoe).
• Lo stomaco si gonfia.
• Stanca in fretta.
• Battito cardiaco.
• Dolore al petto.
• Difficile respirare.

Causa Eisenmenger Ssindrome

La struttura del cuore è composta da 4 stanze, vale a dire 2 stanze sopra le quali sono chiamate atrium (atrio) e 2 stanze sotto le quali sono chiamate ventricoli (ventricoli). Tra gli atri sono separati da un setto chiamato setto atriale, mentre tra le camere sono separati da un setto chiamato setto ventricolare.

La camera sinistra del cuore contiene sangue ricco di ossigeno (sangue pulito) da pompare in tutto il corpo. Nel frattempo, la camera destra del cuore contiene sangue povero di ossigeno (sangue sporco), da portare ai polmoni e riempito di ossigeno.

La sindrome di Eisenmenger si verifica quando il sangue pulito si mescola con il sangue sporco a causa di una cardiopatia congenita. Di conseguenza, la pressione nei vasi sanguigni dei polmoni aumenta (ipertensione polmonare) e il paziente diventa blu.

Il sangue pulito misto a sangue sporco è causato da un'anomalia congenita sotto forma di un foro o canale che collega la camera cardiaca sinistra con la camera cardiaca destra. I disturbi congeniti includono:

• Foro nel setto ventricolaredifetto del setto ventricolare/VSD).
• Foro nel setto atrialedifetto del setto interatriale/ASD).
• Il canale tra l'arteria principale (aorta) e le arterie nei polmoni (arteria polmonare). Questo disturbo è chiamato (pervietà del dotto arterioso).
• Un grande foro al centro del cuore che fa sì che tutte le camere del cuore si uniscano (difetto del canale atrioventricolare).

Difetto del setto ventricolare e difetto del setto interatriale è la causa più comune.

Quando andare dal dottore

Consultare immediatamente un cardiologo se il bambino manifesta i sintomi di cui sopra. I pazienti con sindrome di Eisenmenger devono anche sottoporsi a regolari esami dal medico, in modo che le loro condizioni possano essere monitorate continuamente. L'obiettivo è prevenire le complicazioni, che possono essere fatali.

Diagnosi della sindrome di Eisenmenger

Per diagnosticare la sindrome di Eisenmenger, il medico chiederà informazioni sui sintomi del paziente ed eseguirà un esame fisico, in particolare i polmoni e il cuore. Se si sospetta che il paziente abbia la sindrome di Eisenmenger, il medico eseguirà diversi ulteriori test, come:

• Radiografia del torace, per controllare le dimensioni del cuore e le condizioni dei polmoni.
• Elettrocardiografia (ECG), per registrare l'attività elettrica del cuore.
• Ecocardiografia, per vedere la struttura del cuore e la circolazione sanguigna.
• Esami del sangue, per controllare l'emocromo del paziente, la funzionalità renale, la funzionalità epatica e i livelli di ferro.
• TAC o risonanza magnetica, per vedere le condizioni del cuore e dei polmoni in modo più dettagliato.
• Cateterismo cardiaco, eseguito se altri test non hanno visto chiaramente l'anomalia congenita.   

Trattamento della sindrome di Eisenmenger

Il cardiologo ti darà dei medicinali da assumere, come:

• Farmaci per il controllo della frequenza cardiaca

  Questo farmaco viene somministrato a pazienti con disturbi del ritmo cardiaco. Esempi di farmaci somministrati sono verapamil o amiodarone.

• Fluidificanti del sangue

  Questo farmaco viene somministrato a pazienti con disturbi del ritmo cardiaco per prevenire l'ictus e prevenire la formazione di coaguli di sangue. Esempi di farmaci somministrati aspirina o warfarin.

• Il farmaco sildenafil otadalafil

  Questo medicinale è usato per dilatare i vasi sanguigni nei polmoni, migliorare il flusso sanguigno e ridurre la pressione sanguigna nei polmoni.

• Antibiotici

  Gli antibiotici vengono somministrati ai pazienti che intendono intraprendere azioni mediche, come le cure dentistiche, in modo che i pazienti evitino l'infezione del cuore (endocardite).

Inoltre, ci sono anche diverse azioni che possono essere intraprese per alleviare i sintomi della sindrome di Eisenmenger, come ad esempio:

• Sanguinamento (flebotomia)

  Lo scopo di una flebotomia è ridurre il numero di cellule del sangue. Il medico consiglierà questa azione se il livello di globuli rossi del paziente è troppo alto.

• Trapianto di cuore e polmone

  Alcune persone con sindrome di Eisemenger potrebbero aver bisogno di un trapianto di cuore e polmone, o un trapianto di polmone con riparazione del buco nel cuore. Parla con il tuo cardiologo dei benefici e dei rischi.

Si consiglia alle donne che soffrono della sindrome di Eisenmenger e sono sessualmente attive di non rimanere incinte, perché questa malattia è pericolosa e può minacciare la vita delle donne incinte e dei feti. Consultare un ginecologo per la procedura di controllo delle nascite più sicura.

Sebbene le persone con la sindrome di Eisenmenger non possano riprendersi completamente per essere come le persone normali, una serie di trattamenti di cui sopra può alleviare i sintomi ed evitare il rischio di complicanze.

Complicazioni della sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger può causare complicazioni sia nel cuore che in altri organi. Le complicazioni del cuore includono:

• Insufficienza cardiaca
• Attacco di cuore
• Disturbi del ritmo cardiaco (aritmie)
• Infezione del tessuto cardiaco (endocardite)
• Arresto cardiaco improvviso

Nel frattempo, le complicazioni al di fuori del cuore includono:

• Alti livelli di globuli rossi (policitemia)
• Blocco di un vaso sanguigno nei polmoni a causa di un coagulo di sangue (embolia polmonare)
• ictus
• Gotta
• Insufficienza renale

Prevenzione della sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger non può essere prevenuta, ma ci sono diversi modi che possono essere fatti per evitare il peggioramento dei sintomi della sindrome di Eisenmenger, vale a dire:

• Bevi abbastanza acqua per evitare la disidratazione.
• Non fumare.
• Non bere alcolici.
• Evitare di essere ad alta quota.
• Evita un'attività fisica faticosa.
• Mantieni i denti e la bocca sani.
• Assumere regolarmente i medicinali consigliati dal medico.