Il gigantismo è disturbo della crescita che fa crescere i bambini molto alto e grande, quindi sembra un gigante. Questa condizione è causata dalla sovrapproduzione di ormone della crescita.
Il gigantismo è caratterizzato dal fatto che il corpo di un bambino è più alto e più grande dei bambini della sua età. Questa rara condizione è solitamente causata da un tumore benigno nell'ipofisi o nella ghiandola pituitaria.
Il gigantismo è diverso dall'acromegalia. L'acromegalia di solito si verifica negli adulti e viene spesso diagnosticata all'età di 30-50 anni, mentre il gigantismo si verifica prima della fine della pubertà o prima della chiusura delle cartilagini di accrescimento.
Cause del gigantismo
Il gigantismo è causato dalla produzione di ormone della crescita o ormone della crescita (GH) in eccesso. L'eccessiva produzione di questo ormone di solito si verifica a causa di un tumore nella ghiandola pituitaria o nella ghiandola pituitaria.
La ghiandola pituitaria si trova nella parte inferiore del cervello. Questa ghiandola svolge un ruolo nella produzione di ormoni che influenzano la crescita e la funzione di altri organi o ghiandole, come la tiroide, le ghiandole surrenali o gli organi riproduttivi. La presenza di un tumore nella ghiandola pituitaria influenzerà queste funzioni, inclusa la produzione dell'ormone della crescita.
Oltre ai tumori nella ghiandola pituitaria, ci sono diverse condizioni che possono aumentare la produzione di ormone della crescita e alla fine innescare il gigantismo, tra cui:
- complesso di carne,è una malattia genetica che provoca la crescita di tumori benigni della pelle, delle ghiandole endocrine e del cuore.
- Neoplasia endocrina multipla tipo 1 (MEN 1), che è una malattia genetica che causa la crescita di tumori in una qualsiasi delle ghiandole endocrine, comprese le ghiandole pituitaria, paratiroidea o pancreatica.
- McCune-Albright sindrome, che è una malattia genetica che colpisce le ossa e il pigmento (colore della pelle).
- Neurofibromatosi, che è una malattia genetica che causa la crescita di tumori nel sistema nervoso.
I sintomi del gigantismo
I bambini con gigantismo sperimentano anomalie nella loro crescita e questa anomalia sarà vista più chiaramente man mano che il bambino invecchia. Alcuni dei sintomi che possono comparire sono:
- Altezza e peso sopra la media per la sua età
- Le dimensioni delle mani e dei piedi sono molto grandi e spesse
- Fronte e mento larghi
- Forma del viso ruvida
Questi sintomi appariranno prima della fine della pubertà o prima della cartilagine di accrescimento (Fig.placche di crescita epifisaria) si chiude. Oltre ai sintomi di cui sopra, il gigantismo può essere caratterizzato da molti altri sintomi, come ad esempio:
- Mal di testa frequenti
- Vivere la pubertà tardiva
- Avere problemi a dormire
- Rilascio anticipato del latte materno (ASI)
- Avere un ciclo mestruale irregolare
- Sudorazione frequente o iperidrosi
- spesso stanco
- Avere problemi di vista
- C'è uno spazio tra i denti
Quando andare dal dottore
Verificare con il medico se il bambino sta vivendo i sintomi del gigantismo sopra menzionati, specialmente quando l'altezza e il peso del bambino sono al di sopra della media della sua età. È necessario eseguire un esame medico per scoprire la causa in modo che il bambino possa ricevere il trattamento il prima possibile.
È necessaria anche una consultazione regolare con un medico se sei attualmente o hai recentemente subito un trattamento di gigantismo. In questa condizione, il medico monitorerà l'andamento della malattia e la risposta dell'organismo del bambino al trattamento.
Diagnosi di gigantismo
Per diagnosticare il gigantismo, il medico prima farà domande sui reclami e sulla storia medica del bambino e della sua famiglia. Successivamente, il medico eseguirà un esame fisico, uno dei quali è misurazioni antropometriche.
L'antropometria viene eseguita per misurare le dimensioni corporee costituite da altezza, peso, indice di massa corporea (BMI), circonferenza corporea (vita, fianchi e altri arti) e spessore del grasso sottocutaneo. I risultati di questa misurazione saranno confrontati con la curva di crescita.
Per confermare la diagnosi, il medico eseguirà ulteriori esami utilizzando i seguenti metodi:
- Esami del sangue, per misurare i livelli ormonali nel corpo, tra cui ormone della crescita
- Scansioni con risonanza magnetica e TAC, per individuare la presenza di un tumore ipofisario e diagnosticare la causa dei livelli di GH in eccesso.
Trattamento gigantismo
Il trattamento del gigantismo mira a fermare o rallentare la produzione dell'ormone della crescita (GH) nei bambini. Alcune delle opzioni di trattamento che possono essere fornite dai medici per curare il gigantismo sono:
operazione
La chirurgia viene eseguita per rimuovere un tumore pituitario che sta premendo sui nervi e innescando un aumento della produzione di ormone della crescita (GH).
Droghe
I farmaci possono essere somministrati come trattamento di supporto dopo l'intervento chirurgico o se l'intervento chirurgico non può essere eseguito. Alcuni dei tipi di farmaci somministrati sono:
- Analoghi della somatostatina, come octreotide, lanreotide, e sandeotide, per inibire la secrezione di GH, insulina e glucagone
- Antagonisti dell'ormone della crescita, come pegvisomant, per inibire le prestazioni del GH e ridurre la concentrazione dell'ormone IGF-1
- dopamina-recettore agonista, come bromocriptina e cabergolina, per ridurre la produzione di GH
Droga Dopamine-recettore agonista possono essere combinati con analoghi della somatostatina per essere più efficaci.
Radioterapia o radioterapia
La radioterapia è generalmente raccomandata se i livelli di GH non tornano alla normalità dopo l'intervento chirurgico. Questa terapia di solito richiede diversi mesi o anni per ottenere risultati efficaci. Un tipo di radioterapia che può essere eseguita è la terapia gamma o a raggi radiochirurgia gamma Knife.
Complicazioni del gigantismo
Una delle complicazioni che possono essere vissute dalle persone con gigantismo è la recidiva di un tumore ipofisario che causa gigantismo, anche se questo tumore è stato operato o trattato.
Inoltre, le procedure chirurgiche e la radioterapia eseguite per trattare il gigantismo possono anche causare una serie di complicazioni, come ad esempio:
- ipogonadismo
- Ipotiroidismo
- Insufficienza surrenalica (mancanza di ormoni surrenali)
- Diabete insipido
Prevenzione del gigantismo
Il gigantismo non può essere impedito. Se vedi i sintomi del gigantismo nel tuo bambino, consulta immediatamente un medico in modo che possa essere trattato rapidamente. Se diagnosticati e trattati precocemente, i reclami e i sintomi possono essere risolti rapidamente prima che peggiorino.
